Хронична идиопатска миелофиброза код паса

Стална болест раста коштане сржи,хронична идиопатска миелофиброзаподразумева замену коштане сржи влакнима ожиљним ткивом и промене у ћелијском саставу крви. Хронични пси ММФ-а приказују абнормално повећану количину незрелих крвних ћелија у крвотоку и унутар коштане сржи. Ово повећање је резултат протеина који шаљу сигнале ћелијама да подстичу пролиферацију. Сви коштани сокови, слезина и јетра су погођени као места формирања и развоја ових ћелија.

Сигнали који се јављају у великим ненормалним ћелијама коштане сржи узрокују ћелије које производе непроменљиве влакне да депонују густе ретикулин и мала колагенска влакна. Може доћи до смањења ћелијских компоненти крви због смањене активне коштане сржи. Смањење ћелијских компоненти може проузроковати озбиљне здравствене поремећаје, пошто крв у крв не носи довољно ћелија за обављање виталних функција тијела.

Узроци хроничне идиопатске миелофиброзе

Хронична идиопатска миелофиброза, или хронични ММФ, може бити примарни поремећај који је само-порекло и без познатог узрока или може бити секундарно у другим условима. Излагање токсину, зрачење, хемотерапија и вируси су неки од многих испитиваних узрока настанка примарног хроничног ММФ-а. У свом секундарном облику то је стање повезано са бројним поремећајима, укључујући конгениталне или имунолошке посредне анемије, зрачење, неоплазију сржи или инвазивне туморе пореклом изван сржи, оштећење сржи изазване лековима или бактеријске болести изазване организмомЕрлицхиа.

Симптоми

Пас са хроничним ММФ-ом постепено може почети да испољава симптоме као што су:

• Утјешеност
• Ниска толеранција вежбања
• Смањен апетит или анорексија
• Мање губитак тежине озбиљне емациације
• Повраћање
• Дијареја
• Грозница

Ови симптоми могу бити посматрани од стране власника али такође указују на многе друге озбиљне услове. Редовно физичко испитивање од стране ветеринара може открити симптоме као што су бледо слузокоже или повећање слезине или јетре током абдоминалне палпације. Лабораторијски крвни захват може показати анемију и смањење или повећање тромбоцита у крвотоку. Пас који показује озбиљну анемију који не реагује на третман је индикација да би се требала администрирати биопсија коштане сржи.

Дијагноза

Дефинитивна дијагноза хроничног ММФ-а захтева биопсију коштане сржи у којој је узорак језгра срчане крви обојен да открије мијелофиброзу. Узорак може показати различите степене ћелијске масе, формирање влакнастог ткива ћелијама које производе влакна и депозите колагена у шупљини коштане сржи. Секундарна миелофиброза из сродних стања може се разликовати у поштовању тешке оштећења коштане сржи и некрозе.

Курсеви лечења

Третмани хроничног ММФ-а варирају са његовом појавом као примарним условом или секундарним условима према основним узроцима. Терапија која укључује средства која потискују имунолошки одговор могу се примењивати у комбинацији са смањивањем трансфузије крви. Преднизолон кортикостероида се може применити да би се решила анемија, са једном дневном оралном дозом која се постепено смањује након приближно три до четири недеље. Анаболички стероиди могу се давати недељно три седмице, а затим једном у три тједна, али морају бити дати у интрамускуларним ињекцијама. Ако анемија не реагује на почетне третмане, азатиоприн може бити потребно давати орално по стопи једном другог дана.